ไขข้อข้องใจกับโรคเพมฟิกัสและเพมฟิกอยด์

0 0
Read Time:8 Minute, 56 Second

ผิวหนังจะมีโครงสร้างของโมเลกุลที่ทำหน้าที่ในการยึดเกาะระหว่างเซลล์ โดยบริเวณชั้นหนังกำพร้า ( epidermis ) เซลล์ผิวหนังหรือเซลล์เคราติโนไซท์ ( keratinocyte ) แต่ละตัวจะทำการยึดติดกันด้วยเดสโมโซม ( desmosome ) ที่อยู่ในรอยต่อระหว่างชั้นหนังกำพร้าและชั้นหนังแท้ ซึ่งโครงสร้างที่ทำหน้าที่ในการยึดเรียกว่า “ hemidesmosome-anchoring filament complex ” ที่ทำการเชื่อมระหว่าง basal cell กับเยื่อเบสเมนท์. ( basement membrane ) ซึ่ง basement membrane zone ( BMZ ) ที่มีหน้าที่หลักในการยึดชั้นหนังกำพร้าและหนังแท้ ( dermis ) เข้าไว้ด้วยกัน และยังมีหน้าที่เป็นตัวต้านแรงฉีกที่มาจากภายนอกที่เข้ามาทำกระตุ้นให้ชั้นหนังกำพร้าแยกตัวออกจากชั้นหนังแท้ ซึ่งแสดงว่าปัจจัยภายนอกหรือจากความผิดปกติของระบบภูมิต้านทานจากภายในร่างกาย จะเข้ามาทำให้เกิดความผิดปกติกับระบบโครงสร้างยึดเกาะนี้ เป็นเหตุที่ทำให้เกิดรอยโรคแบบ ตุ่มน้ำพองใส ขึ้นมาก

เครดิตฟรี

โรคตุ่มน้ำพองที่เกิดขึ้นจากภูมิคุ้มกัน หรือโรคเพมฟิกัส ( pemphigus ) และเพมฟิกอยด์ ( bullous pemphigoid )

  1. โรคเพมฟิกัส ( pemphigus )
    โรคเพมฟิกัส ( Pemphigus ) คือ โรคตุ่มน้ำพองใส ที่เกิดจากร่างกายมีการสร้างภูมิคุ้มกันต่อส่วนของผิวหนังและเยื่อบุบนร่างกาย ทำให้ผิวหนังชั้นกำพร้าหรือบริเวณรอยต่อของหนังกำพร้าเกิดการแยกตัวกับชั้นหนักแท้เกิดการแยกตัว ส่งผลให้เกิดตุ่มน้ำพองขึ้นบนผิวหนังหรือเยื่อบุ ซึ่งสามารถแบ่งออกเป็น 3 กลุ่มใหญ่ ได้แก่

1.1 โรคเพมฟิกัสที่มีการแยกตัวของผิวหนังในชั้นลึกกว่า ( pemphigus vulgaris หรือ Pemphigus vulgaris ( PV ) ซึ่งเป็นลักษณะของ ตุ่มน้ำพองใสที่พบได้บ่อยที่สุด
ซึ่งโรคภูมิต้านทานตัวเองจะมีผลต่อเซลล์ผิวหนังของตัวเอง โดยจะทำให้เกิดเซลล์ผิวหนังมีการแยกตัวออกจากกัน ( acantholysis ) ของผิวหนังชั้นหนังกำพร้า ( epidermis ) และเยื่อบุ ( mucous membranes ) การเกิดตุ่มน้ำพองสามารถพบในผู้ป่วยที่อยู่ในช่วงอายุ 50-60 ปี และจะพบในเพศชายและเพศหญิงในปริมาณเท่าๆ กัน
โดยอาการของรอยโรคที่แสดงออกมาของ PV จะมีอาการเริ่มแรก คือ มีตุ่มน้ำใส หุ้มด้วยหนังบาง ซึ่งตุ่มน้ำนี้สามารถแตกออกอย่างง่ายดาย ( flaccid, thin wall, easily rupture blisters ) มักเกิดขึ้นบนผิวหนังทั่วไปหรืออาจเกิดขึ้นบนผิวหนังที่มีอาการแดง เมื่อตุ่มน้ำแตกออกจะทำให้เกิดแผลถลอกและมีการตกสะเก็ด ซึ่งแผลถลอกจะขยายวงกว้างกว่ารอยโรคเดิมอีกด้วย และเมื่อทำการถูที่บริเวณรอบข้างรอยโรคหรือผิวหนังปกติที่รอบรอบโรค จะทำให้ผิวหนังชั้นหนังกำพร้าเกิดแยกตัวออกมาได้เรียกว่า Nikolsky’s sign ซึ่งจะแสดงอการเป็นบวก นอกจากนั้นยังมีอาการสำคัญ คือ เกิดแผลภายในช่องปาก เจ็บและแสบที่บริเวณกระพุ้งแก้มและเพดานปาก แต่ว่าจะไม่เห็นรอยโรคที่เป็นตุ่มน้ำที่บริเวณเยื่อบุ หรือเมื่อาการรุนแรงอาจพบรอยโรคที่เยื่อบุส่วนอื่นๆ ได้ เช่น ที่บริเวณช่องคอ บริเวณหลอดอาหาร เยื่อบุตา อวัยวะเพศ ทวารหนัก เป็นต้น หากผู้ป่วยมีเพียงแผลเกิดขึ้นภายในช่องปากเพียงอย่างเดียว และไม่มีตุ่มที่บริเวณผิวหนังด้านนอก แพทย์อาจทำการวินิจฉัยหาสาเหตุและวางแนวทางในการรักษาล่าช้า ดังนั้นในการวินิจฉัยโรคควรพิจารณาถึงผู้ป่วยที่มาด้วยแผลในปากเรื้อรังไว้ด้วย

สล็อต

1.2 โรคเพมฟิกัสที่มีการแยกตัวของฉันผิวหนังในชั้นตื้น ( pemphigus foliaceus )
โดยรอยโรคในระยะเริ่มแรกจะมีตุ่มน้ำตื้นๆ เกิดขึ้น และเมื่อ ตุ่มน้ำพองใสแตกออกจะมีลักษณะเป็นผื่น และมีสเก็ตน้ำสีเหลืองแห้งเกาะอยู่รอบ ๆ จะพบได้มากที่บริเวณต่อมไขมัน ( seborrheic area ) ได้แก่ หนังศีรษะ ใบหน้า ลำตัวด้านบน เมื่อทำการทดสอบ Nikolsky sign จะมีผลเป็นบวก และจะไม่พบรอยโรคที่บริเวณเยื่อบุในเพมฟิกัส การเกิดตุ่มจะเกิดแบบค่อยเป็นค่อยไป แต่สามารถเกิดได้อย่างรวดเร็วทั่วทั้งตัวแบบ exfoliative dermatitis ได้ และเนื่องจากตุ่มน้ำนี้มีการเกิดสะเก็ดน้ำเหลืองแห้ง ดังนั้นต้องวินิจฉัยโรคการติดเชื้อแบคทีเรียชั้นตื้น ( impetigo ) ออกด้วย

1.3 Paraneoplastic pemphigus
โรคตุ่มน้ำพองใส เนื่องจากโรคภูมิคุ้มกันที่ผิวหนังและเยื่อบุบางชนิด จะมีความสัมพันธ์กับโรคมะเร็งหรือเนื้องอกที่สำคัญ ได้แก่ มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด non-Hodgkin lymphome ร้อยละ 40, มะเร็งเม็ดเลือดขาวลิมโฟไซต์แบบเรื้อรัง ( chronic lymphocytic leukemia ) ร้อยละ 30, Castleman’s diseaes ร้อยละ 10, เนื้องอกร้ายที่ต่อมไทมัสและเนื้องอกไม่ร้ายที่ต่อมไทมัส ( malignant and benign thymoma ) ร้อยละ 6,โรคมะเร็งซาร์โคมา ( Sarcoma ) ร้อยละ 6 และ waldenstrom’s macroglobulinemia ร้อยละ 6
ซึ่งอาการที่แสดงออกมา มักจะมีอาการนำที่สามารถพบได้ในผู้ป่วยทุกราย คือ เกิดแผลภายในช่องปาก มีอาการเจ็บแสบเป็นเวลานาน ทำการรักษาไม่หาย ( intractable stomatitis ) ซึ่งสามารถพบแผลได้ตั้งแต่บริเวณริมฝีปากไล่ไปถึงบริเวณภายในช่องปากและลำคอ นอกจากนั้นยังมีการเกิดแผลที่บริเวณเยื่อบุตาร่วมด้วย ซึ่งรอยโรคที่บริเวณผิวหนังจะมีอยู่หลายรูปแบบ ( polymorphic ) เช่น ผื่นแดงราบ เมื่อตุ่มน้ำแตกออกจะเกิดเป็นแผล ลักษณะของผื่นออกสีม่วงแบบ lichenoid หรือมีผื่นแบบเป้ายิง ( erythema multiforme-like ) ดังนั้นหากมีการพบตุ่มน้ำหรือผื่นแบบ erythema multiforme-like ที่บริเวณฝ่ามือ ฝ่าเท้า จะทำให้สามารถตัดสาเหตุของตุ่มที่เกิดจากโรค pemphigus vulgaris ออกไปได้ เนื่องจากถ้าตุ่มที่เกิดจากโรค pemphigus vulgaris จะไม่พบผื่นที่บริเวณฝ่ามือ ฝ่าเท้า ส่วนในรายที่เป็น Paraneoplastic pemphigus ชนิดเรื้อรังจะพบรอยผื่นที่เกิดขึ้นเป็นแบบ lichenoid มากกว่าตุ่มน้ำ โดยผู้ป่วยโรค paraneoplastic pemphigus จะมีอาการอักเสบที่บริเวณเยื่อบุถุงลม ( bronchiolitis obliteran ) ซึ่งมักเป็นสาเหตุที่ทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตจาก respiratory faijlure ได้
โดยพยาธิกำเนิดแอนติเจนที่ส่งผลให้เกิดโรค คือ desmogleins ( transmembrane glycoprotein of desmosome ) ซึ่งผู้ป่วยจะมีการสร้างแอนติบอดีที่เรียกว่า antidesmoglein ดังนี้

สล็อตออนไลน์

โรค แอนติบอดี แอนติเจน
Pemphigus vulgaris
-Mucosal-dominant type
-Mucocutaneous type lgG
lgG Desmoglein3
Desmoglein3, Desmoglein
Pemphigus folliaceus lgG Desmoglein1
Paraneoplastic pemphigus lgG Desmoglein3, Desmoglein1 และ Plakin family

การวินิจฉัยโรค
เมื่อทำการซักประวัติ ตรวจร่างกายและทำการตรวจชิ้นเนื้อในบริเวณที่เกิดตุ่มน้ำพองใสหรือบริเวณข้างเคียงทางพยาธิวิทยาแล้ว ซึ่งการตรวจจะทำให้มีลักษณะเฉพาะ คือ มีการแยกตัวของชั้นหนังกำพร้า โดย pemphigus vulgaris จะมีการแยกตัวในระดับ ( suprabasal separation ) แต่ในโรค pemphigus foliaceus จะพบว่าผิวหนังชั้นหนังกำพร้าจะมีการแยกตัวในระดับบน ( subcorneal separation ) ส่วนใน paraneophastic pemphigus จะมีลักษณะทางพยาธิอยู่หลายแบบ ซึ่งการตรวจบางครั้งจะพบว่าภายในชื้นเดียวกันสามารถเกิดขึ้นได้หลายแบบ เช่น suprabasal separation แบบเพมฟิกัส หรือมี keratinocyte ตาย ( necrosis ) แบบ erythma multiforme หรือ lichenoid แบบ lichen planus โดยการตรวจชิ้นเนื้อมีอยู่ด้วยวิธีอิมมูนเรืองแสง ( direct immunofluorescense,DIF ) จะทำให้เห็นการติดสารเรืองแสงระหว่างเซลล์หนังกำพร้าต่อ lgG ( lgG deposit in intercellular space ) ซึ่งลักษณะที่เกิดขึ้นนี้จะเหมือนกันทั้งในโรค pemphigus vulgaris และ pemphigus foliaceus และใน paraneoplastic pemphigus ต้องพบ lgG autoantibodies ( anti-plakin autoantibodies )

jumboslot

การรักษา
ความรุนแรงของโรคในผู้ป่วยแต่ละคนจะมีความแตกต่างกันในระยะที่โรคกำเริบ ซึ่งจุดประสงค์ของการรักษาจะมุ่งการลดการเกิดตุ่มน้ำใหม่ และกระตุ้นการสมานแผลให้หายเร็วที่สุดยา ซึ่งมักใช้ยายาสเตียรอยด์ชนิดใดประทานโดยใช้ในขนาดสูง 0.5-1 มิลลิกรัมต่อกิโลกรัมต่อวันในการรักษา แต่ทั้งนี้ทั้งนั้นก็ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคที่แสดงออกมาด้วย โดยผู้ป่วยที่มีความรุนแรงของโรคมากหรือมีการเกิดผื่นเป็นวงกว้างมีความจำเป็นที่จะต้องได้รับยากดภูมิคุ้มกันชนิดอื่นร่วมด้วย เช่นยา cyclophosphamide หรือยา azathioprine เป็นต้น หลังจากอาการดีขึ้นจึงจะทำการลดปริมาณยาลงอย่างช้าๆ โดยการใช้ยาจะเลือกใช้ยาในปริมาณที่น้อยที่สุดก่อนเพื่อทำการควบคุมโรค แล้วจึงทำการเลือกใช้ยาสเตียรอยด์อื่นร่วมในการรักษา เช่น ยา dapsone หรือ mycophenolic acid

2.โรคบูลลัสเพมฟิกอยด์ ( bullous pemphigoid )
คือ โรค ตุ่มน้ำพองใส ( Vesiculobullous ) ชนิดเรื้อรังจากระบบภูมิคุ้มกัน สามารถพบในผู้ที่มีอายุ 60 ปีขึ้นไป โดยอาการของโรคจะแบ่งออกเป็นระยะดังนี้
ระยะก่อนมีตุ่มน้ำ ( non-bullous phase ) ผู้ป่วยจะมีอาการคันมาก มีรอยผื่นและพบผื่นแดงนูนที่มีลักษระคล้ายผื่นลมพิษ ( urticatial stage ) ซึ่งสามารถทำการตรวจพบแค่ 500 หลังจากทำการเกา (excoriation) ลักษณะของรอยโรคจะคล้ายกับเอกซีมา ในระยะนี้สามารถเป็นอยู่ได้นานหลายสัปดาห์
ระยะตุ่มน้ำ ( bullous stage ) จะพบตุ่มน้ำขนาดเล็ก ( vesicle ) หรือใหญ่ ( bullae ) อยู่บนผิวหนังปกติหรือผิวหนังที่มีสีแดงก็ได้ โดยตุ่มจะมีการเรียงตัวเป็นวง ตุ่มน้ำจะมีลักษณะเต่ง ( tense bullae ) เมื่อผ่านไปสักระยะตุ่มน้ำจะแตกออกและเกิดเป็นแผล มีน้ำเหลืองเกาะอยู่โดยรอบ เมื่อแผลหายสนิทผิวหนังจะกลายเป็นสีดำ นอกจากนั้นยังพบสิวข้าวสาร ( milia ) ร่วมด้วย โรคนี้สามารถพบรอยโรคที่ภายในช่องปากได้น้อยมาก คือประมาณร้อยละ 10- 30 ของผู้ป่วยทั้งหมด และร้อยละ 50 จะมีเม็ดเลือดขาว eosinophil ในเลือดเพิ่มสูงขึ้นด้วย

slot

พยาธิกำเนิด
ผู้ป่วยที่มีการสร้างแอนตีบอดี้ ( lgG ) ต่อแอนติเจนคือ BP180 และ BP230 ซึ่งทั้ง 2 โมเลกุลมีโครงสร้างอยู่ใน hemidesmosome ที่ทำหน้าที่ยึดเหนี่ยวชั้นหนังกำพร้าและหนังแท้เข้าไว้ด้วยกัน จึงส่งผลให้เกิดการแยกชั้นในส่วนใต้ต่อชั้นหนังกำพร้า ( subepidermalseparaiton )

การวินิจฉัยโรค
การตรวจร่างกายร่วมกับการตรวจชิ้นเนื้อ คือ จะพบตุ่มน้ำพองใสที่มีการแยกชั้นใต้ต่อชั้นหนังกำพร้า และมีเซลล์เม็ดเลือด eosinophil และ lymphocyte ในปริมาณสูงขึ้น ดังนั้นจึงต้องทำการตรวจพิเศษทางอิมมูน ซึ่งจะพบกการเรืองแสงเป็นเส้นที่บริเวณรอยต่อของหนังกำพร้าและหนังแท้ต่อ lgG และ C3 ( lgG and C3 deposit in basement membrane zone )

การรักษา
แนวทางในการรักษาจะใช้ prednisolone ขนาด 0.5-1 มิลลิกรัมต่อน้ำหนักกิโลกรัมต่อวัน จะสามารถคุมโรคได้ภายใน 1 ถึง 2 สัปดาห์ เมื่อทำการคุมโรคได้แล้วให้ค่อย ๆ ลดปริมาณยาลงภายในเวลา 6-9 เดือน หรืออาจใช้เวลานานกว่านั้น เนื่องจากโรคนี้เมื่อหายแล้วสามารถกลับมาเป็นอีกได้ จากการศึกษาพบว่าการใช้ยาสเตียรอยด์แบบทาให้ผลในการรักษาได้ผลดีเหมือนกับการรักษาแบบรับประทานยา ถึงแม้ว่าผู้ป่วยมีรอยโรคหลายตำแหน่งก็ตาม และการใช้ยาทายังมีผลดี คือ สามารถช่วยลดผลข้างเคียงจากการรับประทานยาสเตียรอยด์ได้อีกด้วย ดังนั้นจึงควรแนะนำให้ผู้ป่วยใช้ยาสเตียรอยด์ประสิทธิภาพสูงในการทาเฉพาะที่ที่เกิดผื่นทั้งเก่าและใหม่ร่วมด้วย เพื่อเป็นการคุมโรคและลดผลข้างเคียงจากสเตียรอยด์ชนิดรับประทาน นอกจากนั้นยังมียาชนิดอื่นที่อาจใช้ร่วมกันเพื่อให้ผลการรักษามีประสิทธิภาพสูง ได้แก่ azathioprine, methotrexate, mycophenolatemofetil, cyclophsophamide เป็นต้น

การเกิด ตุ่มน้ำพองใส สามารถเกิดขึ้นได้จากหลายสาเหตุ ดังนั้นการดูแลผู้ป่วยที่มาด้วยตุ่มน้ำพอง จึงมีความจำเป็นจะต้องประเมินลักษณะรอยโรค ตำแหน่ง ระยะเวลาที่เป็นเพื่อช่วยในการวินิจฉัยถึงสาเหตุต่างๆ ที่ทำให้เกิดตุ่มน้ำพอง ทั้งจากการติดเชื้อหรือภูมิคุ้มกัน ด้วยการตรวจร่างกาย การซักประวัติและส่งตรวจทางห้องปฏิบัติการที่ถูกต้องก็เป็นสิ่งจำเป็นที่สามารถช่วยในการวินิจฉัยได้อย่างถูกต้องและแม่นยำ เพื่อที่จะสามารถรักษาตุ่มน้ำพองให้หายได้ในเวลาอันรวดเร็วนั่นเอง

About Post Author

macandnellisws

Happy
Happy
0 %
Sad
Sad
0 %
Excited
Excited
0 %
Sleepy
Sleepy
0 %
Angry
Angry
0 %
Surprise
Surprise
0 %
Previous post อาการผื่นตุ่มน้ำพองใส
Next post อาการหายใจลำบาก